皮肤t细胞淋巴瘤
定义
皮肤t细胞淋巴瘤（CTCL），也称为蕈菌菌诱导，是一种罕见的淋巴细胞癌，其中淋巴系统的某些细胞称为T淋巴细胞或T细胞，成为癌症（恶性）并影响皮肤。
描述
淋巴系统是免疫系统的一部分。它是由微小的管道组成，像血管一样分支到身体的各个部分，包括皮肤。
这些血管，称为淋巴血管，携带淋巴（含有淋巴细胞，蛋白质和脂肪）的淋巴结（含淋巴细胞，蛋白质和脂肪），该淋巴结（淋巴腺）位于腋下，骨盆，颈部和腹部。
淋巴结的主要功能是充当感染的传播和破坏或过滤掉细菌的屏障，然后才能进入血液。在淋巴结内是淋巴细胞（白细胞），其目的是伏击并破坏外来细菌。
有两种类型的淋巴细胞：B淋巴细胞（B细胞）和T淋巴细胞（T细胞）。B细胞主要通过将抗体分泌到身体的流体中。T细胞破坏异常细胞。
有两种t细胞:辅助t细胞和杀伤t细胞。辅助t细胞增强杀伤t细胞的活性，同时调节b细胞的抗体生产。杀手t细胞攻击并摧毁受感染或癌细胞。
CTCL是辅助t细胞失控生长的结果。
临床上，CTCL患者分为3个预后组:良好风险组、中风险组和差风险组。
良好的风险（12岁以上的中位生存率）：只有贴片或斑块皮肤病变，没有淋巴结，血液或内器官受累。
中度风险(中位存活约5年):大面积皮肤肿瘤、斑块或异常发红，淋巴结和血液受累，但没有内脏器官死于此病。
低风险(平均存活约2 - 4年):内脏和淋巴结受到影响。
原因
遗传易感性是主要原因，但还考虑了研究界的其他致病药物，例如长期暴露于工业或环境金属，有机溶剂，化学致癌物，农药和除草剂。
症状
患有CTCL的患者可能需要多年来通过CTCL的三个癌性阶段进行。以下三个阶段如下所示：
物性和补丁阶段：可以持续几年和几十年。第一种症状通常是一般性的瘙痒（瘙痒）和凸起的凸起，红色皮肤，可以出现在身体上的任何地方。这种红色的皮肤经常与湿疹（瘙痒皮肤病），牛皮癣（慢性皮肤状况为红色，鳞片状皮肤贴片），药物反应，真菌感染或轻瘫症（一种慢性皮肤病）（一组慢慢发展，持久性，红色，鳞片状升高的皮肤病变）或poikiloderma（皮肤上具有色素和萎缩变化的病症，给它呈斑驳的外观）。
斑块浸润期:在这一阶段，前菌斑期和斑块期的皮肤斑块升高、变厚、变密、变深红色，并发展成马蹄形或奇怪的图案。瘙痒持续，以及脱发，在区域和周围的补丁。这些皮肤斑块现在被称为斑块，因为它们已经从表面病变发展到凸起病变。
肿瘤期:在此阶段，前两个阶段出现的斑块和斑块变大(呈蘑菇状)并扩散。这些肿瘤容易溃烂，并在皮肤上出现开放的疮口。随着越来越多的皮肤溃烂，皮肤可能会受到感染。此外，这种疾病会扩散到淋巴结，导致它们增大，或扩散到身体的其他器官，如脾、肺或肝。当在血液中发现大量的肿瘤细胞时，这种情况被称为Sezary综合征。
诊断
由于CTCL的皮肤病变与湿疹和牛皮癣等皮肤状况非常相似，因此很难在早期诊断CTCL。因此，医生可能需要等待数年，直到病情更加明显。
然而，如果银屑病出现淡红色到黄褐色斑块，伴有鳞屑和皱纹，或者poikiloderma出现大面积、扁平的粉红色棕色斑块，具有蜘蛛状倾向，医生可能会怀疑CTCL的发病。
滤泡性黏液沉积症、淋巴瘤样丘疹病、Schamberg氏病或Woringer-Kolopp病也可能是CTCL的前兆。
如果怀疑CTCL，医生将进行皮肤活组织检查（诊断测试，其中从体显微镜下从身体中取出组织或细胞以检查），皮肤病变的全身映射，完整的病史和身体检查，以及完整的血统（CBC）测试，血清化学（包括肝脏和肾功能试验，钙，磷和尿酸）和胸部X射线。
治疗
如果CTCL处于前真菌期和贴片期，温和的润肤剂、温和的皮肤护理、局部止痒剂和逐渐暴露在阳光下会有帮助。
在浸润斑块阶段，局部应用芥菜(盐酸氯噻嗪)每日或如果建议PUVA光化学治疗。PUVA疗法包括服用一种叫做补骨脂素的药物，然后将其暴露在紫外线a光下。这种药物使癌细胞对光敏感，反过来，光杀死癌细胞。
在另一种光疗中，称为体外光疗，先服用一种名为8-甲氧补骨脂素的药物，然后从病人体内取出一些血细胞，置于特殊的UVA光下，再放回病人体内。
在肿瘤阶段，采用循环治疗方法。第一种治疗方法是采用全皮肤电子束(TSEB)放射治疗。TSEB辐射疗法使用特殊的高能射线的微小电子粒子杀死癌细胞。这种疗法的效果将杀死现有的肿瘤，并使溃疡愈合。这种治疗通常只持续几个月。在这个缓解期，第二种治疗方法局部化疗(皮肤药物)被介绍。
该病症将重新调配为物质和贴剂相或渗透斑块阶段。如上所述，第三种处理方法将是平坦的润肤剂，温和的护肤，局部抗腐蚀剂，如果存在蛋白阶段，或者如果存在斑块相位，则局部芥末应用和PUVA光化学疗法，则逐渐暴露。随着条件的进展，治疗再次开始。
