地中海贫血
定义
地中海贫血,也称地中海贫血症，Cooley氏症贫血地中海贫血是一种遗传性疾病，其原因是血红蛋白(红细胞中发现的载氧色素)的产生存在缺陷。
描述
血液是红色的，因为红细胞含有一种叫做血红蛋白的携氧物质。血红蛋白的主要功能是与肺部的氧气结合和运输，并将其输送到身体的所有组织，在那里，所有活细胞的化学反应都需要它提供能量。
血红蛋白含有大量的铁。当红细胞被分解时，血红蛋白中的大部分铁又被用来制造新的血红蛋白。
在地中海贫血的情况下，血红蛋白很脆弱，比正常情况下分解得更快，因此患者体内没有足够的血红蛋白。缺乏血红蛋白会导致贫血。
贫血有不同的类型。最常见的是缺铁性贫血。当人们没有摄入足够的含铁食物而导致血红蛋白不足时，就会出现这种情况(见贫血的健康概况)。
地中海贫血是一种不同类型的贫血。这种情况发生在人们缺乏足够的血红蛋白时，是由缺陷基因的遗传引起的。
地中海贫血有两种形式:
地中海贫血的特点
具有地中海贫血特征的人携带地中海贫血，但他们并没有生病。他们是健康和正常的，但有些人可能有轻微的贫血。
患有地中海贫血的人血液中的血红蛋白(血红蛋白A2)也稍微多一些。
地中海贫血特征在出生时就存在，终生不变，并且可以从父母传给子女。
重型地中海贫血
这是一种非常严重的血液疾病，开始于儿童早期。
患有严重地中海贫血的儿童在出生时是正常的，但在3个月到18个月之间会变得贫血。他们面色苍白，睡不好，不想吃东西，喂食后可能经常呕吐。
如果严重地中海贫血得不到治疗，儿童通常在1至8岁之间死亡。
原因
地中海贫血是一种遗传性疾病。它往往在家庭来自地中海地区、非洲，有时是亚洲的个体中发现。
症状
重度地中海贫血患者可能会出现以下情况:
苍白
头痛
乏力
呼吸急促（气促）
黄疸
脾肿大
诊断
地中海贫血特征和主要地中海贫血的诊断是通过血液显微镜检查得出的，其中显示有许多小的淡红色血细胞，以及其他血液测试表明血液中成人血红蛋白水平降低。
治疗
地中海贫血的特点
通常情况下，不推荐任何治疗方法。但是，如果他们觉得有必要的话，医生可能会建议服用含铁药物。
重型地中海贫血
主要的治疗方法是定期输血，通常每四周输血一次。除了输血，医生建议注射Desferal，以帮助身体排出新血液产生的额外铁。这种注射用一个小泵在皮下注射，每周5到7天。
此外，正在研究脾切除术(切除脾脏)、骨髓移植和螯合疗法作为地中海贫血的可能治疗方法。
