当你想到关于黑素瘤如果是皮肤癌的一种，你可能会想到一颗大小不一、边缘不均匀的深棕色痣。我们都看过那些照片。但你知道吗，最致命的皮肤癌会表现为肉色甚至透明的肿块或斑块?这意味着，这种类型的癌症很容易被忽略，即使是做常规皮肤检查的医生。如果你有，你会想要迅速采取行动。
“这不是最常见的黑色素瘤的类型——最近的研究表明无色素黑色素瘤的患病率在所有黑色素瘤的2%到8%之间——“但它无疑是最致命的和最常见的癌症死亡类型，”Orit Markowitz医学博士说，他是一名经过委员会认证的皮肤科医生，也是纽约州立大学下州立大学医学中心非侵入性成像和早期检测奖学金的主任。为什么?马科维茨博士解释说，因为这种类型“是最具攻击性的黑色素瘤”。
学习这种恶性黑色素瘤的症状和体征得到诊断的来龙去脉，加上你的治疗如果你或你的皮肤科医生碰巧在你的皮肤上发现了这些斑点，可以选择。
无色性黑色素瘤并非完全无色
马科维茨说，虽然无色性黑色素瘤缺乏色素，但它并不完全缺乏颜色。这些病变缺乏的是黑色素，也就是我们在其他斑点上看到的棕色色素，包括正常的、非癌变的痣和雀斑。相反，无色素黑素瘤往往是粉红色的，红色的，或透明的每一种肤色，他们有时流血，瘙痒，渗出，和/或看起来像硬痂．参与这种癌症的黑色素细胞(这些是制造色素的细胞)不能产生黑色素，专家们也不太确定原因。
由于其无色素的外观，这种类型的癌症往往误诊作为基底细胞癌，一种类似类型的非黑色素瘤皮肤癌，以及湿疹(红色、有鳞、发痒的斑点)、鲍文氏病(一种非常早期的皮肤癌)、角化棘皮瘤(一种皮肤肿瘤)、化脓性肉芽肿(良性皮肤肿块)和乳外佩吉特氏病(一种与乳腺相关的罕见癌症)。唯一能确定它是否是黑色素瘤的方法是做皮肤活检(稍后会详细介绍)。
无色素性黑色素瘤病因
我们知道当细胞的DNA受损时就会发生黑色素瘤。如果细胞不自我修复或死亡，细胞就会继续分裂，并一次又一次地复制那些受损的部分，直到最终，它在皮肤上形成癌变肿瘤。那么，最初是什么破坏了DNA呢?黑素瘤的罪魁祸首是来自太阳或室内日光浴床的紫外线照射。一项研究发现86%的黑素瘤是由阳光暴晒引起的,研究研究表明，在35岁之前使用美黑床会使女性患黑色素瘤的风险增加75%。(不过，这并不全是紫外线照射的问题，因为黑素瘤仍然会在没有阳光照耀的地方出现．)
紫外线在无色素性黑色素瘤中也有作用，但在这种情况下，基因可能更重要。“医生们相信基因是无色素黑素瘤的最大因素，”医学博士珍妮特·格拉芙说。纽约市西奈山医学院皮肤科临床助理教授。
一些特定的遗传标记和突变可能与黑素瘤有关，包括无色素黑素瘤。例如,研究人员澳大利亚昆士兰大学的一项研究发现，白色黑色素瘤与白化病中起作用的基因相同，白化病是指细胞中黑色素很少或没有黑色素的人。无色性黑素瘤在携带黑素皮质素1受体基因(MC1R)，即所谓的“红发基因”，出现在那种发色、白皙皮肤和雀斑的人身上。
无色素性黑色素瘤的危险因素
那么，是什么增加了你患这种黑色素瘤的几率呢?这些东西也会增加你患各种黑素瘤的风险。这些都是:
阳光照射。如前所述，紫外线照射会破坏细胞中的DNA。如果你一生中只被晒伤过五次，那么你患黑色素瘤的风险会翻倍。马科维茨医生说，无色素黑色素瘤出现在头部、颈部、躯干和下肢等阳光暴晒的部位。
家庭或个人历史．根据美国癌症协会在美国，10%的黑色素瘤患者有家族病史。如果你已经患有一种黑色素瘤，那么五年内患另一种黑色素瘤的风险是3.8%研究在欧洲皮肤病学和性病学会杂志．如果你患过其他类型的皮肤癌，比如基底细胞癌，你患皮肤癌的风险也会更高。
非典型痣。有很多痣，尤其是在显微镜下看起来不规则的非典型痣，会使你患黑色素瘤的风险更高美国癌症协会．
白皙的皮肤．如前所述，这其中有基因因素，包括出现在浅色皮肤和眼睛的人身上的基因突变。马科维茨医生说:“无色素性黑色素瘤更容易发生在白皙的皮肤上。
的年龄。研究研究表明无色素黑色素瘤与年龄有关。
免疫系统减弱．根据一项研究，你的免疫系统可以帮助抵抗癌症，所以如果由于疾病或抑制免疫系统的药物而导致免疫系统不能正常工作，就有可能发展成癌症，包括黑色素瘤研究发表于英国皮肤病学杂志．
性别。根据皮肤癌基金会在美国，55岁以上的白人男性是患黑色素瘤的主要人群。
色素性干皮病。如果你有这种罕见的情况，你的皮肤细胞不能修复DNA损伤，所以你患黑色素瘤的风险明显更高，特别是在年轻的时候国家罕见病组织．
无色素性黑色素瘤症状
马科维茨医生说:“我告诉我的病人，如果他们注意到任何新的粉色和硬皮，而且没有愈合，是时候来找我了。”她说，即使等待一两个月也可能是生与死的区别。和其他类型的黑素瘤一样，你要寻找的是一块皮肤或一颗痣，它之前没有，但可能会变大，形状发生变化。的评估该疗法最早由皮肤科医生于1985年开发，2004年由纽约大学医学院的研究人员更新，适用于无色素黑素瘤。
这就是你在寻找：
不对称。如果你的痣对折，它的边界就不匹配了。
边境。不规则的边缘，锯齿状的，不光滑的。
颜色。是的，深色的痣应该再看一眼，就像任何颜色变化的痣一样。但也要留意粉色、红色或肉色的赘生物。
直径。一个比铅笔橡皮还大的斑点就是一个危险信号。
进化。如果斑点的大小、形状或颜色发生了变化，就该进行皮肤检查了。无色性黑色素瘤生长非常迅速。
如果你在着色或苍白的痣中注意以上任何一种格拉夫医生建议说，或注意到皮肤发嫩的地方或无法愈合的开放性溃疡，都要让医生注意到。研究表明，30%的黑色素瘤出现在现有的痣中，所以要监测那些已经存在了一段时间的痣。如果病变变得疼痛，这表明它可能是癌。癌症扩散的迹象可能包括骨痛、头痛、原因不明的体重减轻和疲劳。
诊断无色素性黑色素瘤
如果你注意到以上任何症状，请预约皮肤科医生，他们受过专业训练发现可疑的地方比如无色素黑色素瘤。他们可以在皮肤镜下进行检查，这是一种手持仪器，具有光线和放大率，可以让医生更好地查看皮肤病变。如果你的医生确实发现了可疑的东西，下一步就是皮肤活检。
有几种不同的活检方法。你的医生选择哪一种取决于你斑点的大小和位置，因为有些可能会留下疤痕。活检选择包括:
刮胡子。用外科级别的刮胡刀去除斑点的最上面一层。但如果怀疑是黑色素瘤，你的医生可能会选择更深入的活检方法。
拳。用这种方法，你的医生可以用类似于饼干切割机的工具切割皮肤样本。
切口活检。只有部分肿瘤或肿瘤生长被切除。
切除活检。这种类型去除整个生长，外加周围健康皮肤的边缘。
皮肤活组织检查被送到病理学家那里，看它是否是癌变。如果是这样，病理学家将确定它的厚度，以了解它已经扩散到皮肤的深度。你的皮肤科医生可能需要做一个更大的切口，以确保周围的皮肤是干净的(边缘)，并检查它是否扩散到附近的淋巴结。影像学检查，如MRI或PET扫描，可能会被要求检查癌症是否已经转移到远处的器官。所有这些信息都在黑色素瘤的分期过程中发挥作用。
无色性黑色素瘤分期
无论你患的是无色素性黑色素瘤还是其他类型的黑色素瘤，其分期都是一样的。它是由病变的厚度(毫米)以及是否和位置决定的黑色素瘤已经扩散．因为无色性黑色素瘤看起来不像典型的黑色素瘤斑点，它经常被误诊或完全错过，这意味着它在晚期才被诊断出来，因为它的侵袭性很强。
无色素黑色素瘤的分期为:
阶段0。早期黑色素瘤存在于皮肤的外层。
阶段I。这种类型的黑色素瘤小于1毫米，但已经扩散到下一层皮肤。可能是溃疡，也可能不是，也就是像伤口一样裂开了。如果肿瘤小于0.8毫米且没有溃烂，医生认为是1A期。
阶段II。这些黑色素瘤厚于1毫米，可能溃疡，也可能不溃疡。
阶段III。在这个阶段，黑色素瘤已经扩散到附近的淋巴结。或者，它产生了卫星肿瘤，这种肿瘤出现在距离原发部位2厘米(cm)以上的地方。
四期。在这个晚期阶段，黑色素瘤已经扩散到远处的器官，如肺、脑、骨或胃肠道。
无色素黑色素瘤治疗
你的治疗无色素黑色素瘤取决于肿瘤的阶段和严重程度。治疗方案与其他类型的黑色素瘤相同，包括:
手术。这是早期黑素瘤(0期至II期)的首选治疗方法。如果及早发现和治疗，黑素瘤的治愈率高达99%。你的外科医生可能会建议切除周围扩散的黑色素瘤淋巴结研究说明这一举措可能不会提高生存率。
有针对性的治疗。对于III期和IV期无色黑色素瘤，你的肿瘤将接受基因突变检测，如果其中包括BRAF或MEK等基因突变，你的医生可能会开一种针对特定突变的药物，阻止癌症的扩散。这些靶向药物包括Braftovi (encorafenib)、Tafinlar (dabrafenib)和Zelboraf (vemurafenib)。在一个小的研究发表在黑色素瘤研究在美国，70%的无色性黑素瘤测序携带BRAF突变，使得BRAF抑制剂成为一种重要的治疗形式。
免疫疗法．对于没有特定突变的III期和IV期黑色素瘤，免疫治疗通常是治疗过程。这些药物被称为“检查点抑制剂”，它们针对细胞上的检查点，阻止免疫系统完成其工作:杀死癌症。这些药物允许t细胞(免疫细胞)发现并摧毁癌症。常见的免疫治疗药物有Keytruda (pembrolizumab)和Opdivo (nivolumab)，它们被认为是PD-1阻阻剂，因为它们阻断PD-1分子，还有Yervoy (ipilimumab)，它通过阻断一种名为CTLA-4的特定分子起作用。
总结:黑素瘤不一定表现为黑色痣或肿块。看起来像鳞片的皮肤实际上可能是致命的皮肤癌。如果你注意到皮肤上有任何新的斑点、生长或补丁，无论颜色如何，马上告诉你的皮肤科医生。
无色性黑素瘤和诊断挑战:国际皮肤病学杂志．(2015)“表现为红色皮肤病变的无色素黑色素瘤:具有潜在致命后果的诊断挑战。”https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4465919/
罕见黑色素瘤亚型:癌症．(2020)。恶性黑素瘤的罕见亚型:基于临床和分子角度的综述。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7565756/
无色素性黑色素瘤的危险因素:皮肤病理学杂志．(2012)《无色素黑色素瘤:75例临床病理相关性的详细形态学分析》。https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22050235/
MC1R与黑色素瘤:JAMA皮肤病．(2016年)“红头发、浅色皮肤和不依赖紫外线的人类黑色素瘤发展风险。”https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5241673/
