神话与事实:关于NMOSD要知道什么

如果你带着突然的麻木或无力去看医生，你的医生很自然会对多发性硬化症产生怀疑。毕竟，就疾病而言，多发性硬化症是相当普遍的，每1000人中就有一人会受到影响。与此同时，NMSOD非常罕见，每10万人中就有一人被诊断为NMSOD。但是，尽管这两种疾病有某些相似之处，NMOSD和MS在很多方面都有很大的不同，包括具体的症状、疾病的进展以及哪种治疗方法最有效。

与MS不同的是，神经损伤往往随着时间的推移而累积，连续的攻击会变得更糟，NMOSD症状通常不会“进展”。相反，人们会经历严重神经系统炎症的孤立发作。这些发作可以随时发生——50%的人在第一次发作后的一年内经历第二次发作，而其他人则在几年后复发。“由于缺乏可预测性，我们对待每个人都好像他们会复发一样，”科罗拉多大学丹佛医学院的神经学家杰弗里·贝内特博士说。

NMOSD发作通常影响视神经、脊髓或部分脑干。这些严重的攻击会导致视力丧失或损伤(通常是一只眼睛)，手臂或腿部极度虚弱，瘫痪，膀胱失控，以及疼痛的瘙痒或痉挛。NMOSD攻击会造成不可逆转的损害，尤其是在未经治疗的情况下。贝内特医生说，由于这种疾病的无情性质，医生们强调“早期识别，积极的预防性治疗，以及对发作的迅速急性治疗”。

连接眼睛和大脑的神经是NMOSD最常见的目标之一。当这些神经发炎时，就被称为“视神经炎”，这种情况会导致痛苦的视力丧失，斑点模糊，一只或两只眼睛分辨颜色的能力下降。这些症状通常比MS发作时更严重，NMOSD患者通常无法完全恢复正常视力，特别是在没有治疗的情况下。

打嗝听起来可能不是什么特别的痛苦，但当你想象一下连续几天或几周无法控制的发作，伴随着呕吐和恶心，那就相当痛苦了。这并不是因为NMOSD会让你消化不良或出现严重的胃病——相反，这种疾病损害了脑干的一部分(大脑的后部继续进入脊髓)，这些脑干控制着这些不自主的反射，导致行为进入自动驾驶模式。呕吐和打嗝通常发生在第一次发作，或在疾病的初始阶段。

科学家们现在知道，约75%的NMOSD患者会产生一种针对水通道蛋白-4 (AQP4)的抗体，这种蛋白质有助于在身体细胞中运输水分。这些抗体特别专注于攻击大脑、脊髓和视神经中的AQP4，导致炎症，然后引发疾病的症状。至于25%的人这种抗体检测不呈阳性，专家认为可能有其他抗体与NMOSD起作用，包括一种叫做髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质，它有助于保护神经。

脊髓长束的炎症是医生区分NMOSD和ms的关键方法之一。通常，NMOSD的损伤至少延伸到三个椎骨(脊髓的很大一部分)，这就是为什么人们经常会出现如此严重的症状。根据损伤发生的确切位置，人们可能会感到虚弱和麻木，四肢瘫痪(失去运动和感觉)，或在发作期间失去膀胱控制。

不是真的!许多NMOSD患者有其他自身免疫性疾病，如重症肌无力、系统性红斑狼疮、Sjögren综合征或乳糜泻。大约四分之一的NMOSD患者有水通道蛋白-4抗体，有另一种自身免疫性疾病;另一方面，MS患者很少有继发性自身免疫性疾病。此外，女性更有可能患有NMOSD，尽管任何年龄的人都有可能患有NMOSD，但这种疾病通常直到中年才会引起问题。

在过去的一年中，已经有多种nmosd特异性药物可以降低未来发作的风险。纽约大学朗格尼医学中心的神经学家伊利亚·基斯特医学博士说:“它已经成为一种非常可治疗的疾病。”为了治疗发作，医生会给患者大剂量的类固醇，而免疫抑制剂则被用于长期控制病情。结果:曾经可能致命的NMOSD，现在被认为是一种高度可控的慢性疾病，允许那些被诊断出健康和积极生活的人。